Lantosがトリソミー13/18の新生児の救命めぐり、「QOL概念はあまりに曖昧で主観的」
トリソミー13/18の新生児への「無益な治療」をめぐる議論については
これまでもいろいろ拾ってきましたが、
これまでもいろいろ拾ってきましたが、
トリソミー13の新生児に心臓手術を認めた倫理委の検討過程 １(2011/11/20)
トリソミー13・18、医師が描くよりも子も親もハッピーで豊かな生活(2012/7/26)
トリソミー13,18の新生児の救命について、Janvierらの新論文を読む(2013/12/9)
ファーロウ事件から松永正訓『運命の子 トリソミー』へ： トリソミー13/18を巡る生命倫理 １(2014/1/9)
ここから3本
松永正訓『運命の子 トリソミー 短命という定めの男の子を授かった家族の物語』１(2014/1/11)
ここから2本
『運命の子 トリソミー』の松永医師インタビュー(2014/4/3)
染色体異常と「無益な治療」論＆『運命の子 トリソミー』を読む(2014/4/3)
トリソミー13・18、医師が描くよりも子も親もハッピーで豊かな生活(2012/7/26)
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染色体異常と「無益な治療」論＆『運命の子 トリソミー』を読む(2014/4/3)
あらたに先月、JAMAに
これまで短命として積極治療の対象から外されてきたトリソミー13/18の子どものうち
10－13％は10年生存していることや、手術を受けた子どもの1年生存率は高いことなどが
以下の論文で報告されています。
これまで短命として積極治療の対象から外されてきたトリソミー13/18の子どものうち
10－13％は10年生存していることや、手術を受けた子どもの1年生存率は高いことなどが
以下の論文で報告されています。
Survival and Surgical Interventions for Children With Trisomy 13 and 18
Katherine E. Nelson, MD., et al.,
JAMA. 2016;316(4):420-428. doi:10.1001/jama.2016.9819
Katherine E. Nelson, MD., et al.,
JAMA. 2016;316(4):420-428. doi:10.1001/jama.2016.9819
Importance Trisomy 13 and 18 are genetic diagnoses with characteristic physical features, organ anomalies, and neurodevelopmental disability. Most children with these disorders die shortly after birth, although limited data suggest some children survive longer. Surgeries are controversial, and little evidence is available about outcomes.
Objective To describe survival and utilization of any type of surgery among children with trisomy 13 and 18 born over a 21-year period in Ontario, Canada.
Design, Setting, and Participants This retrospective cohort study used linked health administrative databases to identify children born in Ontario between April 1, 1991, and March 31, 2012, with a diagnosis code for trisomy 13 or 18 on a hospital record in the first year of life. Survival was calculated from birth and death dates; children living on March 31, 2013, were censored at their last clinical encounter.
Exposures All procedures classified as occurring in an operating room through March 31, 2013, were categorized as major, intermediate, or minor surgeries.
Main Outcomes and Measures Survival and surgical procedure utilization.
Results The cohorts included 174 children with trisomy 13 (mean [SD] birth weight, 2.5 [0.7] kg; 98 [56.3%] female); and 254 children with trisomy 18 (mean birth weight, 1.8 [0.7] kg; 157 [61.8%] female), with follow-up times of 0 to more than 7000 days. Median (interquartile range [IQR]) survival times were 12.5 (2-195) days for trisomy 13 and 9 (2-92) days for trisomy 18. Mean 1-year survival for trisomy 13 was 19.8% (95% CI, 14.2%-26.1%) and 12.6% (95% CI, 8.9%-17.1%) for trisomy 18. Ten-year survival for trisomy 13 was 12.9% (95% CI, 8.4%-18.5%) and 9.8% (95% CI, 6.4%-14.0%) for trisomy 18. Survival did not change over the study period. Forty-one children (23.6%) with trisomy 13 and 35 children (13.8%) with trisomy 18 underwent surgeries, ranging from myringotomy to complex cardiac repair. Median age at first surgery for trisomy 13 was 92 (IQR, 30.5-384.5) days and for trisomy 18, it was 205.5 (IQR, 20.0-518.0) days. Kaplan-Meier curves showed 1-year survival after first surgery of 70.7% (95% CI, 54.3%-82.2%; n = 23) for trisomy 13 and 68.6% (95% CI, 50.5%-81.2%; n = 29) for trisomy 18.
Conclusions and Relevance Among children born with trisomy 13 or 18 in Ontario, early mortality was the most common outcome, but 10% to 13% survived for 10 years. Among children who underwent surgical interventions, 1-year survival was high.
Objective To describe survival and utilization of any type of surgery among children with trisomy 13 and 18 born over a 21-year period in Ontario, Canada.
Design, Setting, and Participants This retrospective cohort study used linked health administrative databases to identify children born in Ontario between April 1, 1991, and March 31, 2012, with a diagnosis code for trisomy 13 or 18 on a hospital record in the first year of life. Survival was calculated from birth and death dates; children living on March 31, 2013, were censored at their last clinical encounter.
Exposures All procedures classified as occurring in an operating room through March 31, 2013, were categorized as major, intermediate, or minor surgeries.
Main Outcomes and Measures Survival and surgical procedure utilization.
Results The cohorts included 174 children with trisomy 13 (mean [SD] birth weight, 2.5 [0.7] kg; 98 [56.3%] female); and 254 children with trisomy 18 (mean birth weight, 1.8 [0.7] kg; 157 [61.8%] female), with follow-up times of 0 to more than 7000 days. Median (interquartile range [IQR]) survival times were 12.5 (2-195) days for trisomy 13 and 9 (2-92) days for trisomy 18. Mean 1-year survival for trisomy 13 was 19.8% (95% CI, 14.2%-26.1%) and 12.6% (95% CI, 8.9%-17.1%) for trisomy 18. Ten-year survival for trisomy 13 was 12.9% (95% CI, 8.4%-18.5%) and 9.8% (95% CI, 6.4%-14.0%) for trisomy 18. Survival did not change over the study period. Forty-one children (23.6%) with trisomy 13 and 35 children (13.8%) with trisomy 18 underwent surgeries, ranging from myringotomy to complex cardiac repair. Median age at first surgery for trisomy 13 was 92 (IQR, 30.5-384.5) days and for trisomy 18, it was 205.5 (IQR, 20.0-518.0) days. Kaplan-Meier curves showed 1-year survival after first surgery of 70.7% (95% CI, 54.3%-82.2%; n = 23) for trisomy 13 and 68.6% (95% CI, 50.5%-81.2%; n = 29) for trisomy 18.
Conclusions and Relevance Among children born with trisomy 13 or 18 in Ontario, early mortality was the most common outcome, but 10% to 13% survived for 10 years. Among children who underwent surgical interventions, 1-year survival was high.
で、この調査結果について、
今月のJAMA誌上でJohn Lantosが論文を書いている。
今月のJAMA誌上でJohn Lantosが論文を書いている。
Trisomy 13 and 18―Treatment Decisions in a Stable Gray Zone
John D. Lantos, MD,
JAMA, 2016;316(4):396-398. doi:10.1001/jama.2016.9470.
John D. Lantos, MD,
JAMA, 2016;316(4):396-398. doi:10.1001/jama.2016.9470.
John Lantosといえば、
アシュリー事件で大活躍してくださった小児科医/生命倫理学者で
障害のある新生児の治療をめぐって個別の判断を重視する慎重な立場からの発言が多く、
以下のように、前のブログからspitzibara注目の学者。
アシュリー事件で大活躍してくださった小児科医/生命倫理学者で
障害のある新生児の治療をめぐって個別の判断を重視する慎重な立場からの発言が多く、
以下のように、前のブログからspitzibara注目の学者。
（特に、2010年夏のシアトル子ども病院トルーマン・カッツ生命倫理センター主催の
小児生命倫理カンファの講演で、「グレイ・ゾーン」が動くことに警告を発しつつ
米国小児科学会が女性器切除をいったんは容認し、後にうやむやにした姿勢を
ボロカスにこき下ろした講演は、本当にすばらしかった！！）
小児生命倫理カンファの講演で、「グレイ・ゾーン」が動くことに警告を発しつつ
米国小児科学会が女性器切除をいったんは容認し、後にうやむやにした姿勢を
ボロカスにこき下ろした講演は、本当にすばらしかった！！）
Lantos医師「倫理委で何があったか誰にも分からない」(2010/1/29)
Lantosコメンタリー、Ashley事件の大デタラメを指摘(2010/2/17)
米小児科学会の女性器切除に関する指針撤回：Diekema医師の大チョンボ(2010/8/4)： Lantos講演
米のNICUで治療停止による死亡例が増加(2011/7/11)： Lantos論文
NICUでの生命維持差し控えは「違法行為の放置」(2011/7/14)
Kansas Children’s Mercy病院生命倫理センターのディベイト・シリーズ(2012/10/5)
2012年11月12日の補遺
Lantosコメンタリー、Ashley事件の大デタラメを指摘(2010/2/17)
米小児科学会の女性器切除に関する指針撤回：Diekema医師の大チョンボ(2010/8/4)： Lantos講演
米のNICUで治療停止による死亡例が増加(2011/7/11)： Lantos論文
NICUでの生命維持差し控えは「違法行為の放置」(2011/7/14)
Kansas Children’s Mercy病院生命倫理センターのディベイト・シリーズ(2012/10/5)
2012年11月12日の補遺
そのLantos医師が今回の論文で書いていることの一部を
BioEdgeが抜いてくれています。
BioEdgeが抜いてくれています。
In the age of social media, however, everything changed. Parents share stories and videos, showing their happy 4- and 5-year-old children with these conditions. Survival, it turns out, is not as rare as once thought. Children who were not institutionalized looked happy, cared for, and loved. It became increasingly awkward to describe these conditions as incompatible with life to parents who had ready access to information showing that it was not true.
家庭で愛されながらハッピーに暮らしているトリソミー13/18の子どもたちの
4歳、5歳になった姿を親たちがアップしているネット時代、
以前に考えられていたほど短命でないこともあると分かってきている。
（要約です）
家庭で愛されながらハッピーに暮らしているトリソミー13/18の子どもたちの
4歳、5歳になった姿を親たちがアップしているネット時代、
以前に考えられていたほど短命でないこともあると分かってきている。
（要約です）
Rick Santorum前上院議員の8歳になった娘ベラの事例を引いて、
This story illustrates how predictions of lethality become self-fulfilling prophecies [writes Lantos]. If Bella had not received supplemental oxygen or cardiopulmonary resuscitation, predictions that she would die early in life would have turned out to be true. Clearly, her chances of survival were not just a function of her underlying condition. They were also determined by the treatment she received.
短命ですぐに死ぬという予告がいかに自己成就的予言であるかの証拠。
（つまり、短命だとして治療しないから短命に終わる、という予言のマヤカシのことですね）
ベラに酸素補充と心肺蘇生が行われなかったら、
その予言は当たったことになっていたわけで、
彼女のトリソミーがたまたまそれほど重度でなかったというだけではなく、
彼女が受けた治療によって生きられることになったのだ。
（要約です）
短命ですぐに死ぬという予告がいかに自己成就的予言であるかの証拠。
（つまり、短命だとして治療しないから短命に終わる、という予言のマヤカシのことですね）
ベラに酸素補充と心肺蘇生が行われなかったら、
その予言は当たったことになっていたわけで、
彼女のトリソミーがたまたまそれほど重度でなかったというだけではなく、
彼女が受けた治療によって生きられることになったのだ。
（要約です）
ここまでの二つはざっとした要約ですが、
以下は全訳してみます。
以下は全訳してみます。
The concept of quality of life is too vague and subjective to be helpful as a criterion for deciding about the appropriateness of treatment. No one can know with certainty what any infant is thinking, feeling, or experiencing, but what is observed can be interpreted. Children with trisomy 13 and 18 smile and laugh. They are not in pain. They give and receive love. These factors suggest that their subjective quality of life is not so poor that life-prolonging treatment should not be offered. Generally, the phrase quality of life is misused as a synonym for physical or neurological impairment. But if impairment is to be discussed, accurate terminology should be used. Some infants and children can have severe impairments and still have an excellent quality of life.
QOLという概念はあまりに曖昧かつ主観的過ぎて
治療の妥当性を判断する基準として役に立たない。
どの赤ん坊が何を考え、何を感じ、何を経験しているかなんて、
誰も確かに知ることなどできないのに、
傍から観察されたものはどのようにでも解釈可能だ。
トリソミー13/18の子どもたちは微笑むし笑う。苦しんでいるわけでもない。
愛し、愛されてもいる。
これらの要因から推測すれば、
延命治療を拒まなければならないほど彼らの主観的なQOLは低くはない。
一般的に、QOLという文言は、
身体的あるいは脳神経上の損傷と同意語として誤用されている。
しかし損傷を論じるのならば、正確な文言を用いるべきである。
重度の損傷を負いながらも、すばらしいQOLを持つことのできる子どもは
新生児であれ幼児であれ、いるのだ。
QOLという概念はあまりに曖昧かつ主観的過ぎて
治療の妥当性を判断する基準として役に立たない。
どの赤ん坊が何を考え、何を感じ、何を経験しているかなんて、
誰も確かに知ることなどできないのに、
傍から観察されたものはどのようにでも解釈可能だ。
トリソミー13/18の子どもたちは微笑むし笑う。苦しんでいるわけでもない。
愛し、愛されてもいる。
これらの要因から推測すれば、
延命治療を拒まなければならないほど彼らの主観的なQOLは低くはない。
一般的に、QOLという文言は、
身体的あるいは脳神経上の損傷と同意語として誤用されている。
しかし損傷を論じるのならば、正確な文言を用いるべきである。
重度の損傷を負いながらも、すばらしいQOLを持つことのできる子どもは
新生児であれ幼児であれ、いるのだ。
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まず、アシュリー事件からずっと感じている違和感の一つがこの「QOL」なんですけど、「重症児を肉体改造してQOLを維持向上」とか、「QOLが低ければ生きるに値しない」とか、「QOLが低すぎて治療に値しない」とか「知的能力が低いから尊厳に値しない」とか……。
どこか人が「機能の総和としての個体」としてのみ捉えられているような。でも人はもっと「関係的な存在」ではないのか。「個体としてどういう状態にあるか」ということが本当にその人のQOLを決定付けてしまうんだろうか、という疑問です。
これはカナダの小児科医、アニー・ジャンヴィエらの“The Experience of Families With Children With Trisomy13 and 18 in Social Networks”という論文（Pediatrics, 2012）なんですけど、トリソミーの子の親に調査をしたところ、
87％の親では「その子は生活が成り立たない」、50％の親では「その子は『植物』になる」、57％の親では「その子は生きている間ずっと苦しむ」、23％の親では「夫婦や家族の生活が滅茶苦茶になる」など、病名告知の際に医療職から相当に悲惨なQOLを描かれているんですね。
ところが、実際に子どもと暮らしている親の実感としては、97％が（生きた期間の長さに関わらず）我が子はハッピーベイビーだ（だった）、家族の生活を豊かにしてくれる（してくれた）と回答している。
「医師と親とではQOLの捉え方そのものが違うのではないか」と、著者は書いています。
……（中略）……
そういうふうに、親子の人生の時間と関係性へと視点を拡げた時に、そこで初めて見えてくるQOLというものもある、と思うんですね。
先ほどの副題の「医療と生活の出会い」という表現で言いたかったのが、こういう視点のことなんですけど、それは、言ってみれば「LIFEを他職種と共に支える医療」。主役である本人と家族を含めたチームみんなで共に悩み、考え、決める……。
「地域包括支援」が、これまで通りの「医療視点のQOL」や「病院視点のQOL」を地域にそのまま広げていくための制度整備になったのでは、結局のところ、アシュリー療法の論理と同じく、医療ごと親に抱え込ませることになるんじゃないかと危惧します。
どこか人が「機能の総和としての個体」としてのみ捉えられているような。でも人はもっと「関係的な存在」ではないのか。「個体としてどういう状態にあるか」ということが本当にその人のQOLを決定付けてしまうんだろうか、という疑問です。
これはカナダの小児科医、アニー・ジャンヴィエらの“The Experience of Families With Children With Trisomy13 and 18 in Social Networks”という論文（Pediatrics, 2012）なんですけど、トリソミーの子の親に調査をしたところ、
87％の親では「その子は生活が成り立たない」、50％の親では「その子は『植物』になる」、57％の親では「その子は生きている間ずっと苦しむ」、23％の親では「夫婦や家族の生活が滅茶苦茶になる」など、病名告知の際に医療職から相当に悲惨なQOLを描かれているんですね。
ところが、実際に子どもと暮らしている親の実感としては、97％が（生きた期間の長さに関わらず）我が子はハッピーベイビーだ（だった）、家族の生活を豊かにしてくれる（してくれた）と回答している。
「医師と親とではQOLの捉え方そのものが違うのではないか」と、著者は書いています。
……（中略）……
そういうふうに、親子の人生の時間と関係性へと視点を拡げた時に、そこで初めて見えてくるQOLというものもある、と思うんですね。
先ほどの副題の「医療と生活の出会い」という表現で言いたかったのが、こういう視点のことなんですけど、それは、言ってみれば「LIFEを他職種と共に支える医療」。主役である本人と家族を含めたチームみんなで共に悩み、考え、決める……。
「地域包括支援」が、これまで通りの「医療視点のQOL」や「病院視点のQOL」を地域にそのまま広げていくための制度整備になったのでは、結局のところ、アシュリー療法の論理と同じく、医療ごと親に抱え込ませることになるんじゃないかと危惧します。
